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      罕見血液病丨幾經周折見分曉,揭開迷霧生命保,我院治療效果好
      來源:本網 發布時間:2024-07-09

      罕見血液病丨幾經周折見分曉,揭開迷霧生命保,我院治療效果好

       

      不到一個月,2例罕見的血液系統疾病“Castleman病”在我院得到確診,經過醫療團隊的不懈努力,幫助患者獲得滿意的治療效果。

      由于該病的發病率極低,誤診率較高,對病理科醫生來說,也是一次專業考驗。在我院診治的這兩位Castleman病患者都經歷了一番波折。尤其是入住在血液科的藍先生,平日生活優沃,怎么也沒有想到,一場突如其來的疾病,讓他體驗了夢魘般的經歷4月下旬到5月底,不到2個月時間,五次入院,4次入ICU,其中兩家是廣州的三甲醫院,花了40萬費用。最終在院血液科經過主管醫生的詳細病史追蹤、全面完善的檢查、抽絲剝繭的分析,與病理科醫生進行多次交流討論,終于明確診斷:特發性多中心Castleman?。{細胞型,重癥),揭開折磨他近兩個月疾病的真相,結合該病指南采取有效治療,不到2周時間患者已經可以行走自如,生活自理,而在我院所花費用不到之前的10分之一。

      無獨有偶,在藍先生被確診后不到一個月,第二例Castleman病也在我院被診斷。這是一位葉姓中年女士,因為腰疼就診,在外院CT檢查中意外發現在胃和肝之間有一拳頭大的腫物,轉入我院普外科,經手術完整切除腫物,病理結果顯示:單中心Castleman?。ㄍ该餮苄停?。經過對癥治療,目前病人已痊愈出院。

       

      疾病小知識

      Castleman病,1954年由美國病理學家Benjaming Castleman首次描述并提出,在歐美人群中發病率約16~19/1000000,亞洲人群0.43~4/1000000。

      根據臨床表現及發病病因,可將CD分為單中心型CD(unicentric CDUCD)和多中心型CD(multicentric CDMCD)。

      UCD:局部單個淋巴結腫大,為良性病變

      MCD:有多個(≥2個)淋巴結區域受累(淋巴結短徑需≥1 cm)的CD為MCD。與UCD不同,伴全身癥狀:發熱、盜汗、乏力、體重下降、貧血、肝功能不全、腎功能不全、容量負荷過多(全身水腫、胸水、腹水等)等,分為五類1)HHV-8陽性MCD;2)HHV-8陰性MCD;3)MCD-POEMS(P-神經病變,O-淋巴結或肝脾腫大,E-內分泌疾病,M-M蛋白,S-皮疹);4)

      特發性MCD或MCD,非特指;5)MCD-TAFRO亞型(T-血小板減少或增多,A-水腫、體腔積液,F-發熱或纖維化,R-腎病,O-淋巴結和肝脾等器官腫大)

      淋巴結病理檢查是CD診斷的金標準,分為3個類型:1)透明血管型CD(hyaline vascular subtype of CDHV-CD);2)漿細胞型CD(plasma cell subtype of CDPC-CD);3)混合型CD(mixed type of CD)。

      診斷標準:主要標準:①淋巴結病理符合CD;②腫大淋巴結(短軸≥1 cm)≥2個淋巴結區域。次要標準:分為實驗室標準和臨床標準。實驗室標準包括:①C反應蛋白>10 mg/L或紅細胞沉降率>20 mm/1 h(女性)或15 mm/1 h(男性);②貧血(HGB<100 g/L);③血小板減少(PLT<100×109 plt="">350×109/L);④血清白蛋白<35 g/L;⑤估算腎小球濾過率(eGFR)<60 1.73="">150 mg/24 h或100 mg/L)⑥血清IgG>17 g/L。  

      臨床標準包括:

      ①全身癥狀:盜汗、發熱(>38 ℃)、體重下降(6個月下降≥10%)或乏力(影響工具性日常生活活動);②肝大和(或)脾大;③水腫或漿膜腔積液;④皮膚櫻桃血管瘤或紫羅蘭樣丘疹;⑤淋巴細胞性間質性肺炎。

      符合下述5條標準中2條及以上則考慮重型iMCD,否則為非重型iMCD:①美國東部腫瘤協作組(ECOG)評分≥2分;②eGFR<30 ml/min;③重度水腫和(或)腹水、胸水、心包積液;④HGB≤80 g/L;⑤肺部受累或伴氣促的間質性肺炎

      UCD的預后良好,5年生存率超過90%,幾乎不影響遠期生存。但合并副腫瘤天皰瘡和閉塞性細支氣管炎的UCD患者預后差。iMCD預后較差,文獻報道的5年生存率僅51%~77%。

      90%的UCD患者通過手術切除病灶可以達到治愈。MCD則需要靶向藥物、化療、糖皮質激素、免疫抑制劑、血管調節劑等綜合治療。

       


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